Tαξίδι στον κόσμο των γιγάντων

O γιγαντισμός είναι μια σπάνια παθολογική κατάσταση, που χαρακτηρίζεται από μεγάλο ανάστημα των ενήλικων ατόμων μιας φυλής. Η συχνότητα εμφάνισης του γιγαντισμού στον γενικό πληθυσμό είναι περίπου 4-7 γεννήσεις ανά 100.000 άτομα.

Γενικά στοιχεία

Ο γιγαντισμός είναι πάθηση που σχετίζεται με υπερβολικό ύψος και μεγέθυνση των αδένων και των μαλακών μορίων του οργανισμού. Αν και η κατάσταση αυτή μπορεί να εμφανιστεί από τη νηπιακή ηλικία των παιδιών, δεν είναι σπάνια και η εκδήλωσή της στην παιδική ή και προεφηβική περίοδο. Το πιο συχνό αίτιο για την εμφάνιση του γιγαντισμού είναι η υπερέκκριση της αυξητικής ορμόνης από ορισμένα αδενώματα, τα οποία είναι καλοήθεις όγκοι που βρίσκονται στην υπόφυση του εγκεφάλου. Τα αδενώματα αυτά εκκρίνουν αυξητική ορμόνη σε υπερβολικό βαθμό, οδηγώντας το άτομο σε ύψος ακόμη και πάνω από τα 2,20 μέτρα.
Πρέπει να διευκρινιστεί ότι αν η υπερβολική αύξηση του ύψους παρατηρηθεί πριν τη σύγκλιση των επιφύσεων των οστών έχουμε το γιγαντισμό, ενώ όταν γίνει μετά τη σύγκλιση, έχουμε την κατάσταση που ονομάζεται μεγαλακρία.

Αν και δεν υπάρχει ακριβής καθορισμός του ύψους πάνω από το οποίο κάποιο άτομο χαρακτηρίζεται ως ‘’γίγαντας’’, στις περισσότερες περιπτώσεις προκαλεί το ενδιαφέρον των επιστημόνων το ανάστημα που υπερβαίνει τα 2,10 μ. Πρέπει, πάντως, να τονιστεί ότι σε αρκετές περιπτώσεις το μεγάλο ύψος των ανθρώπων δεν οφείλεται σε κάποια παθολογική κατάσταση, αλλά απλά αποτελεί το αποτέλεσμα καλής διατροφής και συσσώρευσης γονιδίων από γονείς με υψηλό ανάστημα.

Ένα παλιό φαινόμενο

Ιστορικά υπάρχουν πολλές, στις περισσότερες περιπτώσεις μυθολογικές, καταγραφές περιπτώσεων γιγάντων, ακόμη και στα αρχαία χρόνια. Οι γνωστότερες, ίσως, είναι οι ιστορίες των Γιγάντων, των πελώριων μυθικών ηρώων που πολέμησαν με τους θεούς στις Γιγαντομαχίες, του Πολύφημου στην Οδύσσεια του Ομήρου, του μονόφθαλμου γίγαντα που τύφλωσε ο Οδυσσέας για να απελευθερώσει τους συντρόφους του, αλλά και του Γολιάθ στην Παλιά Διαθήκη, που έπεσε νεκρός μετά από χτύπημα στο κεφάλι από μια πέτρα, την οποία εκτόξευσε με τη σφεντόνα του ο δαιμόνιος Δαυίδ.

Συμπτώματα

Οι ασθενείς που πάσχουν από γιγαντισμό εμφανίζουν ασυνήθη εξωτερικά χαρακτηριστικά: πολύ τραχέα οστά προσώπου, αύξηση της περιμέτρου της κεφαλής, παχιά μύτη και μεγάλη ανάπτυξη της κάτω γνάθου. Το πρόσωπο αυτών των ασθενών θεωρείται χαρακτηριστικό της νόσου και έχει καθιερωθεί να λέγεται "γιγαντικό προσωπείο". Επίσης, ενδέχεται να συνυπάρχει πολύ μεγάλη λαιμαργία, υπερβολική εφίδρωση, διαταραχές εμμήνου ρύσης στις γυναίκες, προβλήματα στην όραση, αδυναμία και δυσανάλογη ανάπτυξη των χεριών και των ποδιών σε σχέση με τον κορμό, σε ορισμένα σύνδρομα.

Αίτια

Πολλές είναι οι παθολογικές καταστάσεις, εκτός από την υπερέκκριση αυξητικής ορμόνης, που σχετίζονται με την εμφάνιση γιγαντισμού στον άνθρωπο. Τέτοιες είναι νευροϊνομάτωση τύπου 1, το σύνδρομο McCune-Albright (ΜΑS), η πολλαπλή ενδοκρινής νεοπλασία τύπου 1 (ΜΕΝ-1), το σύμπλεγμα Carney (CNC) και το οικογενές σωματοτροπίνωμα.

Εξετάσεις και διάγνωση

Οι παιδίατροι είναι υπεύθυνοι για την αναγνώριση των προβλημάτων, καθώς και για την εκτέλεση των εξετάσεων που θα διερευνήσουν την πιθανή ύπαρξη κάποιας ανωμαλίας που σχετίζεται με γιγαντισμό στο παιδί. Σε ορισμένες περιπτώσεις και ανάλογα με τα αποτελέσματα των πρώτων εξετάσεων, είναι δυνατό να ζητηθεί βοήθεια και από άλλες ιατρικές ειδικότητες, όπως είναι οι καρδιολόγοι, οι ορθοπεδικοί ή οι ενδοκρινολόγοι.

Οι εξετάσεις αυτές συνήθως περιλαμβάνουν προσεκτική καταγραφή της εξέλιξης του ύψους του ατόμου και σύγκριση των αποτελεσμάτων με πρότυπους πίνακες φυσιολογικού πληθυσμού, η λήψη οικογενειακού ιστορικού, ο έλεγχος της εξωτερικής εμφάνισης, η εξέταση των ορμονών που σχετίζονται με την ανάπτυξη (θυρεοειδικές, τεστοστερόνη, οιστραδιόλη, προλακτίνη, κορτιζόλη, IGF-1), καθώς και οι απεικονιστικές εξετάσεις, όπως μαγνητική τομογραφία, για την καλύτερη διερεύνηση της υπερβολικής οστικής ανάπτυξης.

Ο καλύτερος τρόπος διάγνωσης, πάντως, αλλά και παρακολούθησης του φαινομένου του γιγαντισμού, είναι η μέτρηση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης και του IGF-1 στο αίμα, μετά από δοκιμασίες καταστολής.

Τα προβλήματα των γιγάντων

Εκτός από τις μεγάλες διαστάσεις και τις εμφανείς αλλαγές στο πρόσωπο των ατόμων με γιγαντισμό, μπορούν να συνυπάρχουν και άλλες σοβαρές βλάβες, όπως είναι τα μυοσκελετικά και νευρολογικά προβλήματα (πονοκέφαλοι, παραισθήσεις, πόνοι στις αρθρώσεις, μυική αδυναμία κ.α.). Άλλες πιθανές επιπλοκές είναι η υπέρταση, η αύξηση του μεγέθους της αριστερής κοιλίας της καρδιάς, καθώς και η αύξηση των διαστάσεων των εσωτερικών οργάνων.

Οι πάσχοντες από γιγαντισμό παρουσιάζουν αυξημένη θνησιμότητα από νοσήματα του καρδιαγγειακού ή του αναπνευστικού συστήματος, από υπνική άπνοια, από καρκίνο του παχέος εντέρου, αλλά και από εγκεφαλικά επεισόδια. Έχουν, επίσης, αυξημένη προδιάθεση για να εμφανίσουν σακχαρώδη διαβήτη ή νεφρολιθίαση, ενώ δεν είναι σπάνια και η παρουσία σεξουαλικής δυσλειτουργίας.

Θεραπεία

Ανάλογα με την έκταση του προβλήματος του γιγαντισμού και το ρυθμό αύξησης του ύψους του ατόμου, ένας από τους βασικότερους στόχους της θεραπευτικής προσέγγισης είναι η διακοπή της ανάπτυξης.

Η θεραπεία είναι δύσκολη και πολύπλοκη και αποσκοπεί κυρίως στο να συγκρατήσει την ανεξέλεγκτη εξέλιξη της ασθένειας. Σήμερα εφαρμόζεται κυρίως η χειρουργική διασφηνοειδής αφαίρεση των αδενωμάτων της υπόφυσης που συνδυάζεται με ακτινοθεραπεία. Επίσης, επί αποτυχίας της χειρουργικής αποκατάστασης χορηγούνται φάρμακα που προσπαθούν να εξουδετερώσουν τη δράση της αυξητικής ορμόνης, όπως τα ανάλογα της σωματοστατίνης και οι αγωνιστές της ντοπαμίνης. Στην παιδική και προεφηβική ηλικία, σε ορισμένα σύνδρομα, παρουσιάζει πολύ καλά αποτελέσματα η χορήγηση τεστοστερόνης και οιστρογόνων ορμονών.

Οι πιο διάσημοι γίγαντες

Η πιο γνωστή περίπτωση ανθρώπου με γιγαντισμό ήταν ο Robert Waldow, ο ψηλότερος άνδρας που περπάτησε ποτέ στον κόσμο, ο οποίος είχε ύψος περίπου 2,72 μ. και πέθανε το 1940, σε ηλικία μόλις 22 ετών. Αντίστοιχα, η ψηλότερη γυναίκα που καταγράφηκε στην ιστορία ήταν η Zeng Jinlian με ύψος 2,49 μ., που έζησε στην Κίνα και πέθανε σε ηλικία 18 ετών, το 1982. Ο ψηλότερος, σήμερα, άνδρας στον κόσμο, σύμφωνα με το βιβλίο των ρεκόρ Γκίνες, είναι ο Leonid Stadvyk από την Ουκρανία με ύψος 2,57 μ., ενώ η ψηλότερη γυναίκα είναι η Sandy Allen από το Σικάγο, που αγγίζει τα 2,32 μ.

Ένας σύγχρονος γίγαντας, γνωστός περισσότερο από τους κινηματογραφικούς ρόλους του ως παλαιστής ή επικός ήρωας, ο Andre Roussimoff (‘’Αντρέ ο γίγαντας’’, 1946-1993), είχε ύψος 2,21 μ., ενώ ο ψηλότερος παίκτης μπάσκετ στην ιστορία του αθλήματος είναι ο Sultan Kosen, που γεννήθηκε το 1983 και φτάνει τα 2,47 μ.

Επίλογος

Η ένταξη και η αποδοχή από την κοινωνία ενός ατόμου με τα υπερμεγέθη χαρακτηριστικά του γιγαντισμού δεν είναι εύκολη. Μελέτες έχουν δείξει ότι το μεγαλύτερο ποσοστό των πασχόντων από γιγαντισμό, για να καλύψουν τα έξοδά τους, ασχολούνται επαγγελματικά κυρίως με το μπάσκετ και την ηθοποιία. Όπως ακριβώς συμβαίνει και με τους νάνους, ο κόσμος πολλές φορές πιστεύει λανθασμένα ότι οι γίγαντες, λόγω του υπερβολικού τους ύψους, αντιμετωπίζουν διανοητικά προβλήματα ή διαταραχές συμπεριφοράς. Η αλήθεια, όμως, είναι ότι οι γίγαντες δεν υστερούν σε τίποτα από τους υπόλοιπους ‘’φυσιολογικούς’’ ανθρώπους, αλλά αντίθετα είναι συνήθως καλόψυχα και προσγειωμένα άτομα, που δεν βλέπουν καθόλου τον κόσμο ‘’αφ’ υψηλού’’!

 

SociaLMagazinE